Dementie

Cognitieve stoornissen: Dementie

Dementie is niet één bepaalde ziekte met één bepaalde oorzaak, het is een verzameling van symptomen of verschijnselen, die wijzen op een achteruitgang van het geestelijk functioneren. Het is veel meer een toestand op een bepaald tijdstip, een momentopname.
Dementie wordt beschouwd als een klinisch syndroom, dat tot uiting komt in een stoornis van het gedrag. Syndroom betekent in dit verband dat dementie géén omschreven ziekte is, maar een cluster van bij elkaar behorende ziekteverschijnselen.

Elders op deze website worden de volgende vormen van Dementie nader beschreven:

Vasculaire dementie
Parkinson
Alzheimer
Chorea van Huntington
Kreutzfeld-Jacob
Ziekte van Pick

Dementie: Cognitieve functies

Kenmerkend is de achteruitgang van twee of meer cognitieve functies waarbij één van beide functies een stoornis is van het geheugen.
Cognitief betekend “alles het leren betreffende”. Cognitie is een zeer breed begrip waaronder verstaan wordt het vermogen om dingen te leren kennen. Waarnemen, taal, redeneren, geheugen en denken vallen onder de cognitieve functies.

Als het om de psychologische en fysiologische kenmerken van onze hersenen gaat onderscheidt men naast cognitieve functies ook connatieve functies – willen en handelen – en verder ook affectieve functies: gevoelens van velerlei aard.
De cognitieve stoornissen in geval van dementie dienen zo ernstig te zijn dat er problemen ontstaan in het dagelijks functioneren. Als uitsluitend geheugenstoornissen bestaan, of cognitieve defecten die het dagelijks functioneren niet of nauwelijks hinderen, is het begrip dementie niet op zijn plaats.
Dementie hangt samen met het verlies van hersensubstantie (degeneratie, trauma, bloeding, ontsteking, gezwel, enzovoort). Dement gedrag wordt echter soms niet uitsluitend door cerebraal verval bepaald: isolement en verwaarlozing van bejaarden kunnen een belangrijk aandeel in het verval leveren.

De dagelijkse zelfredzaamheid wordt door de dementie duidelijk beperkt.

De dementiediagnostiek volgens DSM-IV verloopt in twee stappen: eerst word het syndroom vastgesteld, daarna worden de oorzakelijke factoren geanalyseerd. Net als bij een delirium wordt een aantal typen dementie onderscheiden, namelijk dementie van het alzheimer type, met vroeg begin en met laat begin, vasculaire dementie, dementie door HIV-ziekte, dementie door de ziekte van Huntington, dementie door de ziekte van Parkinson, dementie door de ziekte van Creutzfeld-Jacob, dementie door andere somatische aandoeningen, persisterende dementie door een middel teweeggebracht, dementie door multiple oorzaken en dementie niet anders omschreven (NAO).

Bij het formuleren van de diagnose dient de oorzaak van de dementie tevens vermeld te worden op as-III van de DSM-IV kwalificatie.
Bij dementie van het Alzheimer-type is dat “de ziekte van Alzheimer”. Al deze typen hebben echter syndromale kenmerken gemeen. Zij worden alleen onderscheiden door beloopcriteria, verschillen in etiologie en bijkomende lichamelijke en psychische symptomen.

Als centraal kenmerk van het dementiesyndroom kan men een deterioratie (aftakeling, geestelijke achteruitgang) van cognitieve functies bij intact bewustzijn aanmerken. Hiermee is meteen het essentiële onderscheid met het delirium gegeven. Een belangrijk gegeven is uiteraard dat dementie verreweg het meest frequent voorkomt boven het 65e levensjaar.

Men maakt een onderscheid tussen corticale en subcorticale dementiën. Deze termen suggereren ten onrechte een zekere lokalisatie van het proces. Zij duiden echter wel twee goed te onderscheiden klinische syndromen aan binnen de globale omschrijvingen van het dementiesyndroom. Bij de corticale dementiën staan vooral de stoornissen in het leervermogen alsmede corticofocale uitvalsverschijnselen op de voorgrond. Bijvoorbeeld afasie (taal en taalgebruikstoornissen bij hersenletsel) , apraxie (het niet kunnen uitvoeren van handelingen met een bepaald doel) en agnosie (wat word waargenomen met de zintuigen word niet herkend)

De subcorticale dementie wordt vooral gekenmerkt door vergeetachtigheid ten gevolge van het trage opslaan van informatie en het moeilijk kunnen ophalen van recente en oudere geheugeninhoud, moeite met probleem oplossen en plannen, trage verwerking van informatie en de reactie daarop, depressiviteit, apathie (psychisch verschijnsel variërend van ongevoeligheid tot onverschilligheid) en inertie (traagheid of slapte van spieren of van geest) soms onderbroken door woede-uitbarstingen, afwijkingen van de motoriek (bijvoorbeeld tremor of chorea) loopstoornissen, verhoogde spiertonus en spraakstoornissen.

Dit beeld vind men vooral bij de ziekte van Parkinson, de ‘progressieve supranuclear palsy’, de chorea van Huntington, de dementie bij AIDS patiënten en diverse toxische en metabole encefalopathieën.

Kortom, in een aantal gevallen wijst dit beeld op het voorkomen van dementiën, die mogelijk behandelbaar zijn. Neuropsychologisch onderzoek kan een belangrijke bijdrage leveren aan de diagnose.

Gemeenschappelijke kenmerken van Dementie volgens DSM-IV

A)   De ontwikkeling van multipele cognitieve stoornissen, tot uiting komend in:

1- Geheugenstoornissen (het onvermogen om nieuwe informatie te leren en zich eerder geleerde informatie te herinneren
2- Ten minste één van de volgende cognitieve stoornissen:
–   afasie (taalstoornissen)
–   apraxie (het onvermogen om motorische activiteiten uit te voeren ondanks het bestaan van intacte motorische functies
–   agnosie: (het onvermogen om objecten te herkennen of te identificeren ondanks intacte zintuiglijke waarneming
–   een stoornis in het uitvoeren van activiteiten (plannen, het organiseren, het in de juiste volgorde uitvoeren en het abstraheren (van een herkenbaar beeld een minder herkenbaar of zelfs een non-figuratief beeld maken; het is ook mogelijk van beeldende aspecten zoals vorm, kleur, ruimte en licht te abstraheren. Ook wel abstract maken, iets zo weergeven dat het resultaat geen herkenbare voorstelling is)

B) De cognitieve gebreken veroorzaken een significante verstoring van het functioneren in sociale relaties of op het werk en moeten worden opgevat als een duidelijke verlaging van het vroegere functieniveau.

C) De cognitieve stoornissen treden niet uitsluitend op gedurende het verloop van een delirium.

Wanneer dementie bij ouderen wordt vermoed, moet altijd nog gedacht worden aan de mogelijkheid van een delier (acute verwardheid) of een depressie.
De diagnose dementie vindt plaats op klinische gronden, waarbij inzicht in het ziekteverloop via een zorgvuldig opgenomen verslag van de patiënt en zijn familie essentieel is. Neurologisch, neuropsychologisch en psychiatrisch onderzoek is noodzakelijk om de diagnose te kunnen stellen.
Het is van belang dat de diagnose niet alleen gesteld wordt op basis van bijvoorbeeld een scan of ander specifiek medisch onderzoek. Zo’n onderzoek rechtvaardigt niet de diagnose dementie; het totale beeld van de patiënt en vooral zijn gedragspatroon is van essentiële betekenis.

Na het stellen van de diagnose met behulp van andere informatie, wordt vaak een bruikbare indicatie verkregen voor de ernst van de stoornis door de mate waarin de activiteiten van de persoon met betrekking tot zijn of haar werk, gezin of vrije tijd gehinderd worden of zelfs onmogelijk zijn.

Aanvullende informatie:

Reeds vanaf het twintigste levensjaar vindt degeneratie van zenuwcellen in het centrale zenuwstelsel plaats; waarschijnlijk verliezen we vanaf die periode zo’n 40.000 tot 55.000 zenuwcellen per dag, hetgeen uiteindelijk resulteert in een volume-afname van de hersenen, gemeten over een periode van ongeveer 60 jaar, van 8,5 tot 10,7 procent. De degeneratie van hersencellen leidt onder andere ook tot een vermindering van het gehalte aan neurotransmitters (de chemische boodschappers die prikkels overdragen van de ene zenuwcel op de andere) waardoor de cognitieve veranderingen kunnen ontstaan. Het is overigens nog steeds onduidelijk waarom gedurende het grootste deel van het actieve leven zenuwcellen degenereren.
Een mogelijke oorzaak zou kunnen zijn dat er een tekort is aan adequate stimulering. Uiteindelijk wordt de uitgroei van zenuwceluitlopers (neurieten en dendrieten) gedurende in de periode direct na de geboorte en vooral ook gedurende de gehele kinder- en jeugdperiode bepaald door de zeer variabele stimulering via de vele zintuig-modaliteiten.
Bij veroudering van de hersenen zijn een viertal veranderingen aan te wijzen die de neuronen kunnen beschadigen.
Nemen deze pathologische afwijkingen in aantal sterk toe, dan zou een dementie-syndroom manifest kunnen worden. Met andere woorden, de hoeveelheid degeneratieve verschijnselen is waarschijnlijk bepalend voor het optreden van dementie. Met behulp van moderne beeldvormende technieken (CT-scan, MRI-scan, PET-scan) heeft men een algemene atrofie van de schors van de grote hersenen kunnen vaststellen. Algemene atrofie ziet men meer bij het Alzheimer-type dementie en haardgewijze veranderingen in toenemende mate bij de vasculaire dementie. Naast verlies van hersencellen, zijn, in volgorde van belangrijkheid, de volgende pathologische veranderingen aantoonbaar:

– amyloïd-plaques;
– eiwitklitten of tangles;
– granulovacuolaire degeneratie;
– congofiele angiopathie.

Amyloïd-plaques
Dit is een spinachtig vormsel dat bestaat uit amyloïd (een eiwitachtige stof) waaromheen zich een krans van gedegenereerde zenuwvezels bevindt.

De afmeting van zo’n plaque varieert van 1/10-1/100 mm. Het betreft een afbraakproces met als gevolg destructie van het hersenweefsel. Deze plaques vindt men in het algemeen bij veroudering, maar in veel sterkere mate bij dementie van het Alzheimer-type.

Eiwitklitten of tangles
Bij deze vorm van degeneratie ontstaan draadvormige structuren in de verdikte zenuwcellen, die aanleiding geven tot een gestoord functioneren van de cel.
Deze draadvormige structuren zouden meer een aanwijzing zijn voor een degeneratie van zenuwcellen dan van ouderdom. De draden zijn samengesteld uit een abnormaal eiwit. Voor deze afwijking geldt eveneens dat de oorzaak van dit proces nog niet bekend is.

Granulovacuolaire degeneratie
Dit type verandering is voornamelijk beperkt tot een bepaald gedeelte in de hersenen, de hippocampus, en wordt gekarakteriseerd door de aanwezigheid van kleine holten in de cel. Iedere holte bevat in het algemeen een klein korreltje in het centrum.

Congofiele angiopathie
Dit is voornamelijk een aandoening van de hersenvaten; ook hier is sprake van afzetting van amyloïd-plaques, maar dan in de wand van de bloedvaten. Bij sterke toename van de plaques treedt langzame degeneratie van de omringende neuronen op. Met uitzondering van de laatstgenoemde pathologische afwijking worden de degeneratieve stoornissen frequenter in de hersenen van demente patiënten aangetroffen dan bij patiënten van dezelfde leeftijd die niet dement zijn. Men neemt aan dat een bepaalde graad van hersenafwijking moet worden bereikt eer de kenmerkende verschijnselen van dementie optreden. Men spreekt in dit verband wel van een drempeleffect, waarbij daarna sprake is van een snelle, trapsgewijze geestelijke achteruitgang, die waarschijnlijk ook mede bepaald wordt door uitwendige factoren.

You may also like...

Geef een reactie