Ziekte van Lewy body

Cognitieve stoornissen: Lewy-body

Lewy-body, ook wel ziekte van Lewy body genoemd, werd voor het eerst beschreven door een groep Japanse artsen in 1961. Tot voor kort werd de ziekte als een zeldzame vorm van dementie beschouwd. Kenmerkend zijn de met schommelingen gepaard gaande achteruitgang in het geestelijk functioneren en de aanwezigheid van verschijnselen van parkinsonisme. Dit laatste betreft onder andere tremor, stijfheid, langzame beweging, een gebogen postuur en een afwijkende manier van lopen.

In het begin van de ziekte is de dementering meestal licht, waarbij vooral problemen als aandachtsstoornissen opvallen. Ook zijn er vaak benoemproblemen, maar het geheugen en het uitvoeren van handelingen blijven meestal lange tijd goed.

Al vroeg in het ziekteproces kunnen visuele hallucinaties (dingen zien die er niet zijn) optreden, waardoor de dementie niet altijd gemakkelijk is te herkennen. De mate van dementie is uiterst variabel van dag tot dag, en ook de verschijnselen van parkinsonisme kunnen sterk wisselen. Veel mensen met Lewy body dementie maken frequent perioden van verwardheid door. Ook komen andere symptomen van geestelijke achteruitgang voor zoals depressiviteit en wanen.

Parkinsonisme

Bij een aantal patiënten komen de verschijnselen van parkinsonisme in geringe mate en in lichte vorm voor en pas in een laat stadium. Bij ongeveer een kwart van de mensen met Lewy body dementie zijn ze juist hevig en begint de ziekte ermee. Bij deze patiënten wordt dan vaak eerst de diagnose ‘ziekte van Parkinson’ gesteld. Later blijkt het dan te gaanom een combinatie van dementie en parkinsonisme en wordt de diagnose verfijnd tot Lewy body dementie.

Inkapselingen

De naam Lewy body dementie is ontleend aan de typische veranderingen die optreden in de hersenen. Lewy bodies (lichaampjes) zijn abnormale inkapselingen van eiwitbevattend materiaal in hersencellen. De theorie is dat deze eiwitten, vooral ubiquitine, worden afgezet als een hersencel gevaar loopt, bijvoorbeeld door de aanwezigheid van een giftige stof. Nieuwe technieken in het onderzoek van hersenweefsel hebben de opsporing van Lewy bodies mogelijk gemaakt.

Ook bij parkinson en alzheimer

Lewy bodies worden ook aangetroffen bij patiënten die lijden aan de ziekte van Parkinson. De abnormale eiwitafzetting is dan met name te vinden in de zogenaamde substantia nigra. Dit is een klein, in de hersenstam gelegen gebied dat te maken heeft met bewegingscontrole. Uit hersenonderzoek bij overleden alzheimerpatiënten is gebleken dat circa een kwart van de patiënten ook Lewy bodies heeft. Deze worden niet alleen in de hersenstam aangetroffen maar ook verspreid over de hersenschors. Deze combinatie van hersenveranderingen is waarschijnlijk de reden waarom de verschijnselen van de ziekte van Lewy body bij sommige patiënten sterk aan de ziekte van Alzheimer doen denken, bij andere weer aan de ziekte van Parkinson en bij de rest aan een combinatie van deze twee ziekten. Sommige onderzoekers spreken over de Lewy body vorm van de ziekte van Alzheimer, anderen beschouwen Lewy body dementie als een op zichzelf staande ziekte.

Onduidelijk

Recentelijk krijgt de ziekte van Lewy body meer aandacht. Men kan eigenlijk spreken van een herontdekking’. Er bestaat nog veel onduidelijkheid over bepaalde aspecten van behandeling. Volgens sommige onderzoekers zijn de verschijnselen van parkinsonisme redelijk goed te behandelen, andere onderzoekers achten dit echter niet mogelijk. Ondanks alle controverse is het van belang dat het onderzoek naar de ziekte van Lewy body verder doorgang vindt omdat dit veel vragen over de ziekte zelf kan ophelderen en ook kan bijdragen aan kennis over verwante aandoeningen.

You may also like...

Geef een reactie